Большинство мальчиков и девочек рождаются с полностью сформированными гениталиями. Однако существует множество врожденных аномалий ведущих к анатомическому и функциональному нарушению половых органов. Одно из них эписпадия. В современной медицине существует богатое разнообразие реконструктивно-пластических операций для перемещения анормально расположенного наружного отверстия мочеиспускательного канала, капюшонообразной крайней плоти и искривления полового члена в нормальное анатомическое состояние. Представленная информация должна помочь Вам понять основы заболевания вашего ребенка, а так же обсудить с урологом Вашего ребенка возможную хирургическую коррекцию.

 Что такое эписпадия?

Во время беременности, в утробе матери происходит формирование всех органов и систем будущего ребенка. Эписпадия представляет собой уникальную ошибку в этом процессе, в результате нарушения развития наружных половых органов. Аномалия может также включать в себя нарушение в “построении” уретры,  мочевого пузыря, толстой кишки. Степень, проявления эписпадии варьирует. Например, у  мальчика, это может быть только небольшое углубление на кончике пениса выше нормального открытия мочеиспускательного канала, напротив, у девочки, это может быть двойной клитор. Однако, в любом случае при вовлечении уретры и/или мочевого пузыря тяжесть заболевания значительно возрастает. Как правило, встречаются так называемые мальформации с вовлечением целого комплекса органов. Эти нарушения носят название экстрофо-эписпадийный комплекс. И лишь в редких случаях экстрофия встречается как самостоятельное заболевание.

Как эписпадия проявляется у мальчика?

К счастью, эписпадия довольно редкое заболевание, и по статистике появляется у одного мужчины из 117000.  У мальчика, который страдает данным заболеванием, половой член, как правило, расширен, укорочен и изогнут в сторону брюшной полости (дорсальное искривление полового члена).

В норме, меатус (наружное отверстие мочеиспускательного канала) находится на кончике пениса, однако, у мальчиков с эписпадией, он располагается в верхней части (на дорсальной поверхности) полового члена. При этом происходит расщепление полового члена, а меатус приобретает форму желоба. Создается впечатление, что в наружное отверстие полового члена было введено острие ножа и половой член был рассечен в продольном направлении. Классификация эписпадии основывается на локализации патологически расположенного  наружного отверстия мочеиспускательного канала на половом члене. Меатус может располагаться на головке полового члена (околовенечное расположение), вдоль основания полового члена (стволовое расположение) или рядом с лобковой костью (лобково-стволовое расположение). Положение меатуса имеет важное значение в определении степени недержания мочи мочевым пузырем. Чем ближе наружное отверстие мочеиспускательного канала к вершине основание полового члена, тем больше вероятность, что мочевой пузырь не сможет удерживать мочу.

В большинстве случаев лобково-стволовой эписпадии лобковые кости таза разобщены (не соединяются в передней части). В данном случае шейка мочевого пузыря не смыкается  полностью и в результате чего происходит выделение мочи из мочевого  пузыря наружу. Большинство мальчиков с лобково-стволовой эписпадией и примерно две трети со стволовой эписпадией имеют стрессовое недержание мочи (например, при кашле и напряжении мышц брюшного пресса). В любом случае, при данной патологии необходимо выполнение реконструктивно-пластической операции шейки мочевого пузыря. При околовенечной эписпадии почти все мальчики шейка мочевого пузыря сформирована правильно. Соответственно, физиологическая функция мочеиспускания у данной группы пациентов сохранена. Однако, при околовенечной эписпадии, учитывая наличие косметического дефекта, хирургическое лечение также необходимо.

Как  эписпадия проявляется у девочек?

Эписпадия гораздо более реже встречается у девочек, и проявляется у одной девочки на 565000. У девочки с данной аномалией лобковые кости таза разобщены в разной степени тяжести (не соединяются в передней части). В результате чего происходит недоразвитие клитора, и он состоит из двух половинок. Это приводит к клитору не предохранитель на стадии разработки, в результате чего две половинки клитора. Кроме того, почти во всех случаях вовлечена шейка мочевого пузыря. Как следствие, у девочек неизбежно наблюдается стрессовое недлержание мочи (например, при кашле и напряжении мышц брюшного пресса). К счастью, на сегодняшний день в большинстве случаев раннее хирургическое лечение поможет ребенку устранить косметический и функциональный дефект.

Диагностика эписпадии

Диагноз эписпадии, как правило, подтверждается при рождении. Хотя, в редких случаях, когда аномалия развития невыраженная, диагноз эписпадии при рождении затруднен, и становится очевидным (чаще у девочек) только после начала клинических проявлений, таких как стрессовое недержание мочи.

Каков риск осложнений при эписпадии?

В настоящее время, нет исследований, в которых документально подтверждено, что у ребенка с эписпадией есть повышенный риск инфекций мочевыводящих путей (ИМП). При сочетании аномалий, называемые экстрофо-эписпадийным комплексом, ребенок подвергается повышенному риску инфекций мочевыводящих путей в связи с наличием пузырно-мочеточникового рефлюкса. Необходимой мерой лечения за детьми с пузырно-мочеточниковым рефлюксом является антибиотикотерапия и реконструктивно-пластическая операция.

Дети с эписпадией, как правило, выглядят здоровыми и энергичными. Часто эписпадия сочетается в мальформациями целого комплекса органов, чаще органы мочеполовой системы и костей таза. Таким образом, детям с экстрофо-эписпадийным комплексом не требуются обширные диагностические рентгенологические исследования. С другой стороны, дети, родившиеся с более тяжелой формой экстрофо-эписпадийным комплексом, имеют умеренно повышенный риск для обнаружения сочетанных пороков, таких как мегауретер (расширение мочеточника) или пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

У мальчиков с лобково-стволовой эписпадией или экстрофо-эписпадийным комплексом с нарушенной анатомической структурой половых органов повышен риск возникновения бесплодия (невозможность зачать ребенка). В нормальных условиях у  молодых людей при семяизвержении (ток спермы от яичек в мочеиспускательный канал) шейка мочевого пузыря сомкнута. У мальчиков с лобково-стволовой эписпадией или экстрофо-эписпадийным комплексом шейка мочевого пузыря не закрывается полностью во время эякуляции (семяизвержении). При этом часть спермы возвращается в мочевой пузырь (это состояние называется ретроградной эякуляцией). При такой патологии у молодой пары возникают проблемы в зачатии ребенка вследствие возврата спермы в мочевой пузырь. У некоторых из мальчиков при данной аномалии нарушается сперматогенез (низкое качество спермы).

Кроме того, искривление полового члена и укорочение полового члена приводят к затрудненному половому контакту. В настоящее время усовершенствованные реконструктивно-пластические операции значительно сокращают сложность сексуальных проблем. Девочки с диагнозом эписпадия не подвергаются риску бесплодия, поскольку женские половые органы при эписпадии анатомически целостны.

Лечение эписпадии

Основными целями лечения эписпадии являются: максимально увеличить длину полового члена, коррекция косметического дефекта и искривления полового члена, реконструктивная пластика наружных половых органов с минимальным количеством хирургических вмешательств. При вовлечении мочевого пузыря или шейки мочевого пузыря требуется дополнительное хирургическое вмешательство для восстановления способности регулировать акт мочеиспускания и сохранения фертильности.

Техника хирургической операции у мальчиков: существуют два метода хирургического лечения эписпадии у мальчиков. Первый метод – техника по Кантвеллу, которая включает в себя частичную пластику полового члена и восстановление анотомического расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала. Второй метод, самый современный метод оперативного вмешательства эписпадии на сегодняшний день является метод Митчелла, который заключается в полной реконструкции полового члена, создание трех отдельных компонентов пениса - два кавернозных и одно губчатое тела.

После пластики полового члена выполняется уретропластика для достижения анатомического и функционального состояния и коррекции искривления полового члена. Оба метода хирургического лечения позволяют провести пластику мочеиспускательного канала на нижней стороне полового члена, коррекцию искривления полового члена и достичь хорошего косметического результата. По технике Митчелла выполняется пластика шейки мочевого пузыря. Преимуществом хирургического лечения по технике Митчелла является более низкую частоту осложнений в послеоперационном периоде.  В редких случаях, мальчики с экстрофо-эписпадийным комплексом рождаются с тяжело недоразвитым половым членом. В данной ситуации хирургическое восстановление полового члена является более тяжелым.

Техника хирургической операции у девочек: реконструкция наружных половых органов с экстрофией мочевого пузыря менее сложная по сравнению с реконструкцией у мальчиков. Эписпадия у девочек сочетается с укорочением мочеиспускательного канала и влагалища, с раздвоением клитора. При этом внутренние половые органы - матка, маточные трубы и яичники - анатомически и функционально сохранены. Если диагностируется эписпадия при рождении, то сразу выполняют пластику клитора, соединяя обе части его, и мочеиспускательного канала, создавая его анатомическое положение.

Если оперативное вмешательство выполнено в ранние сроки, то такого осложнения, как недержание мочи, не будет. Если эписпадия не была диагностирована и не проведено оперативное вмешательство на ранних сроках, то выполняется хирургическая коррекция по поводу недержания мочи  во время постановки диагноза. Если у девочек наблюдается сужение влагалища, реконструктивно-пластическая операция выполняется после полового созревания.

Детям с диагнозом экстрофо-эписпадийным комплексом выполняется хирургическая операция по улучшению сопротивления мочеиспускательного канала (пластика шейки мочевого пузыря), обычно, после первичной реконструкции у 1/3 больных достигается самоконтроль над актом мочеиспускания без необходимости повторных операций. Существуют различные методы для достижения нормальной функции мочеиспускания. Первоначальный подход может включать инъекцию материала-наполнителя вокруг шейки мочевого пузыря для предупреждения оттока мочи из мочевого пузыря. Другие хирургические методы предусматривают более сложные процедуры, как создание длинного мочеиспускательного канала.

Послеоперационный период

Как правило, послеоперационный период протекает гладко и ваш ребенок уже через несколько дней может быть выписан. Однако, нельзя забывать о появлении свища (дополнительный ход между уретрой и кожей полового члена). При позднем обращении к врачу и позднем оперативном лечении возможно сохранение искривления полового члена. Существует также риск сохранения эректильной дисфункции.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли предотвратить эписпадию?

Не существуют методы профилактики эписпадии.

Какой лучше возраст для хирургического лечения?

Несколько ведущих реконструктивных хирургов считают, что необходимо оперировать ребенка с эписпадией в раннем периоде, особенно мальчиков с лобково-стволовой и околовенечной эписпадией и всех девочек. Они продемонстрировали, что после реконструкции эписпадии отмечается увеличение объема мочевого пузыря. Удовлетворительно развитый мочевой пузырь является необходимым условием для контроля акта мочеиспускания, и раннее наполнение и опорожнение мочевого пузыря (цикличность) способствуют росту мочевого пузыря и сохранению его функции.

Таким образом, если операция проводится в течение первых нескольких месяцев жизни, ребенок имеет больше шансов для сохранения полноценной функциональности мочевого пузыря. До недавнего времени реконструкция эписпадии проводилась в возрасте одного года, однако, некоторые хирурги настоятельно считают, что выполнение оперативного вмешательства необходимо проводить в раннем возрасте ребенка для достижения лучшего развития мочевого пузыря.

Подписывайтесь на нас в Ютьюбе - канал "Советы уролога"

Подписывайтесь на нас в Т-канале - @myurolog 

Источник: UroWeb.ru — Урологический информационный портал