Подавляющее большинство детей рождаются с анатомически и функционально целостными органами мочевыделительной системы. Некоторые новорожденные рождаются с аномалией мочеточников, называемое мегауретером - это анормальное расширение мочеточников (трубы, соединяющие лоханки почек и мочевой пузырь), вызывающее инфицирование и обструкцию мочеполовых органов, а также тяжелое повреждение почек, если аномалия вовремя не диагностируется и не проводится лечение. Но каковы же клинические симптомы? Представленная информация должна помочь вам понять основы заболевания вашего ребенка, а так же обсудить с урологом вашего ребенка возможную хирургическую коррекцию.

Что такое мегауретер?

Мочеточники – трубочки, по которым  происходит ток мочи от почек в мочевой пузырь. При нормальных условиях ширина мочеточника ребенка составляет три-пять миллиметров, при мегауретере диаметр мочеточника превышает 10 миллиметров, отсюда термин ”мегауретера” ("большой мочеточник"). Существует ряд условий, которые способствуют анормальному увеличению мочеточника. Заболевание мегауретера может быть первичным (в результате аномалии собственно мочеточника) и вторичным (в результате заболеваний, приводящие к обструкции мочевого пузыря, например, обструкция мочеточниково-пузырного соустья).

Какие существуют формы мегауретера?

Существует следующая классификация мегауретера:

• Обструктивный мегауретер: различные анатомические препятствия (обструкция) в нижней трети мочеточника, в месте перехода мочеточника в мочевой пузырь. Наличие данной обструкции мочеточника приводит к анормальному его расширению. При недиагностированной и нелеченной патологии обструкция  с течением времени может повреждать почки. В случае известного диагноза необходимо  выполнение хирургического вмешательства для коррекции обструкции
• Рефлюксирующий мегауретер: мочеточники расширяются в результате обратного заброса мочи из мочевого пузыря по мочеточнику в почку (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). В норме, в результате анатомически целостного устья мочеточника не происходит заброса мочи в обратном направлении. Мегауретер в результате пузырно-мочеточникового рефлюкса является одним из самых тяжелых проявлений рефлюкса, чаще встречающийся у новорожденных мальчиков. У некоторых таких новорожденных, степень рефлюкса и расширение мочеточников могут улучшаться в течение первого года жизни. При сохранении у новорожденных пузырно-мочеточникового рефлюкса и мегауретера требуется хирургическая коррекция, включающая реимплантацию поврежденного мочеточника и сужение его диаметра. Мегауретер с пузырно-мочеточниковым рефлюксом могут быть связаны с состоянием, известное как мегауретер-мегацистис синдром, где мочевой пузырь вместо его опорожнения увеличивается в размере в результате циркуляции мочи между ним и мочеточником через пузырно-мочеточниковое соустье в результате рефлюкса
• Нерефлюксирующий необструктивный мегауретер: расширение мочеточников при данной патологии не связано с обструкцией мочеполовой системы и даже ни с забросом мочи в мочеточники при рефлюксе. При данном виде мегауретера часто происходит саморазрешения заболевания с течением времени.  Но для постановки такого вида мегауретера необходимо исключить все причины расширения, например, такие как обструкция или рефлюкс
• Рефлюксирующий и обструктивный мегауретер: данная комбинация является очень опасным. В результате пузырно-мочеточникового рефлюкса на уровне обструкции мочеточник еще более расширяется, тем самым приводя  в последствии к полной обструкции
• Вторичный мегауретер: расширение мочеточников происходит при ассоциации других патологий, таких как, задние клапаны уретры, синдром отвислого живота и нейрогенный мочевой пузырь.

Каковы симптомы мегауретера?

В прошлом, в большинстве случаев мегауретер были обнаружены в ходе обследования детей с инфекцией мочевыводящих путей. Такие пациенты обычно предъявляют жалобы на повышение температуры тела, боли в спине и рвота.

На сегодняшний день из-за широкого использования внутриутробного ультразвукового исследования плода заболевание мегауретер диагностируется еще в утробе матери. При УЗИ обнаруживают гидронефроз (расширение лоханки почки) и расширение мочеполового тракта у плода.

Поскольку мегауретер может являться причиной тяжелых инфекций или обструкции, приводидящие к повреждению почек, то вопрос здоровья является потенциально серьезным. Расширение мочевыделительных путей может предполагать блокировку или обструкцию, но это не всегда так. В некоторых ситуациях, расширение мочеточников не сопровождается повреждением почек. Кроме того, у большинства пациентов с мегауретером, обнаруженным во внутриутробном периоде,  могут отсутствовать какие-либо клинические симптомы, однако необходимо оценивать функциональное состояние почек, так как симптомы могут появиться в более позднем возрасте.

Диагностика мегауретера

Если у вашего ребенка развивается инфекция мочевыводящих путей или другие симптомы, которые могли бы сигнализировать о патологии мочевыделительной системы, необходимо обратиться  к вашему врачу. Дальнейшие исследования являются необходимыми для определения состояния мочевыделительной системы. Вашему урологу потребуются исследования для уточнения анатомического и функционального состояния мочевого тракта. Они включают в себя:

• ультразвуковое исследование (УЗИ): также известно, как ультрасонография, неинвазивный метод диагностики, при котором звуковые волны сканируют орган и передают изображение на экран. Данный метод прост в выполнении и безболезненный, необходим для оценки состояния почек, мочеточников и мочевого пузыря. Исследование очень чувствительное и специфическое в обнаружении расширения мочеточников
• цистоуретрогафия: использование рентгеновских лучей для изучения анатомического и функционального состояния мочеполовых путей. Мочевой катетер (полая трубка) устанавливается  в мочеиспускательный  канал (уретра), мочевой пузырь заполняют водорастворимым контрастным веществом. Рентгеновские изображения выполняются при полном и опорожненном мочевом пузыре. На рентгеновских снимках отображается нарушение пассажа мочи (есть ли обратный ток мочи в мочеточник и почку) и наполнение мочевого пузыря. Данный вид исследования используется также для определения уровня обструкции в мочеиспускательном канале
• радиоизотопное исследование почек: аналогично цистоуретрографии, выявляет нарушение оттока мочи по пораженному мочеточнику, уровень обструкции. При этом используются меченые радиоизотопным веществом  белки,  Хотя данный метод обследования приводит данные о возможной обструкции, также позволяет врачам оценить функцию этого органа
• внутривенная пиелография: также упоминается как экскреторная урография,  осуществляется путем введения водорастворимого контрастного вещества в вену и выполнения обзорных рентгеновских снимков после того, как контрастное вещество попадет в почки. Происходит визуализация почек, мочеточников, и чуть позже, мочевого пузыря. Выявляет расширение лоханок, мочеточников, уровень обструкции. В настоящее время первоначально проводят сканирование почек, а в сомнительных случаях проводится внутривенная урография (пиелография)
• магнитно-резонансная томография почек: в настоящее время является одним из основных исследований в выявлении патологии мочевыделительной системы, позволяет получить точные изображения мочевых путей, и является самым чувствительным методом для визуализации мегауретера. Данное исследование также предполагает введение контрастного вещества и визуализацию мочевыводящих путей с помощью магнитно-резонансных технологий. Его использование ограничено у новорожденных и детей младшего возраста из-за необходимости седативного препарата или, возможно, общего наркоза.

Лечение мегауретера 

Если инструментально-лабораторные исследования показывают наличие обструкции или нарушение функционального состояния почек, вашему ребенку требуется хирургическая операция по устранению причины. Типичной операцией при заболевании мегауретер является реимплантацией пораженного мочеточника и одновременно сужение его диаметра. Если у вашего новорожденного ребенка диагностируется инфицирование мочевыводящих путей или уменьшение функции почек, оперативное вмешательство может быть отсрочено до 12-месячного возраста. Хирургическое лечение  у новорожденных детей является технически сложным, и в случае необходимости его проведение должно осуществляться высококвалифицированными  врачами совместно с неонатальным хирургом (врач-хирург, специализирующийся лечением новорожденных). Многим младенцам проводится антибиотикопрофилактика на весь период наблюдения, чтобы свести вероятность инфекции к минимуму.

Во время оперативного вмешательства хирург делает разрез в нижней части живота и, в зависимости от анатомии ребенка, доступы к мочеточнику могут быть  через мочевой пузырь (трансвезикальный) либо обходя мочевой пузырь (экстравезикальный). Смысл операции заключается в отсечении мочеточника от мочевого пузыря выше сужения, и созданию нового соединения (анастомоза), свободно пропускающего мочу и предупреждающего заброс мочи обратно по мочеточнику в почку. Если существует обструкция, то место сужения будет иссечено. Во время оперативного вмешательства в мочевой пузырь и мочеточники устанавливаются дренажные трубки для улучшения заживления раны. В настоящее время, большинство симптоматических мегауретеров требуют открытого доступа хирургического лечения, при обструктивном мегауретере – иссечение сужения, при рефлюксирующем мегауретере – лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса, при большой степени расширения мочеточников – конусовидное иссечение пораженного мочеточника с его сужением. Малоинвазивные технологии (эндоскопическое лечение) при мегауретере, такие как введение вещества для устранения пузырно-мочеточникового рефлюкса или лапароскопическое лечение для реимплантации мочеточника, в настоящее время не применимы.

Что можно ожидать после лечения мегауретера?

Несколько недель после операции, некоторые из диагностических исследований, которые были сделаны до операции, следует повторить для определения успешности операции. Диаметр мочеточника не  сразу после операции достигает нормальных значений, поэтому необходимо это оценивать с течением времени. А также в послеоперационном периоде возможны  осложнения, такие как кровотечение, обструкция мочеточника, персистирующий (сохранившийся) или вновь образовавшийся пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Обструкция (сужение) может произойти вскоре после операции или после длительного периода времени. К счастью, данное осложнение встречается только в 5 процентах случаев, и может потребовать дополнительной операции. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс после операции встречается также в 5 процентах случаев, и могут саморазрешиться со временем.  У большинства пациентов в послеоперационном периоде наблюдается положительная динамика, подтверждаемая УЗИ. Для контроля функционального состояния почек проводится радиоизотопное исследование почек. Для исключения персистирующего или вновь образовавшегося пузырно-мочеточникового рефлюкса дополнительно проводится цистоуретрография.

Часто задаваемые вопросы

Мегауретер - это наследственное заболевание?

В настоящее время учеными не доказана генетическая связь мегауретрера.

Всегда необходимо хирургическое лечение мегауретера?

Нет. Легкая степень мегауретера часто не требует оперативного вмешательства, особенно, новорожденным, потому что у значительного количества пациентов происходит дозревание и улучшение функции почек и мочеточников. Тем не менее, антибиотикопрофилактика должна проводиться за время наблюдения за такими больными.

Существует минимально-инвазивное  хирургическое лечение?

Возможно стентирование и катетеризация мочеточника при обструтивном мегауретере, как временная процедура для улучшения дренажа почки. Но при этом  лапароскопические методы в настоящее время не применяются в лечении мегауретера.

Существуют осложнения, если не применять лечение мегауретера?

Да. Они включают  - образование камней мочеточника, инфицирование мочевыводящих путей, нарушение функционального состояния почек.

Подписывайтесь на нас в Ютьюбе - канал "Советы уролога"

Подписывайтесь на нас в Т-канале - @myurolog 

Источник: UroWeb.ru — Урологический информационный портал