Определение поликистоза почек

При поликистозе почек беспорядочные группы кист развиваются прежде всего в Ваших почках. Кисты — это незлокачественные  круглые мешочки, содержащие водянистую жидкость. Поликистоз почек не ограничивается только лишь одними почками, хотя они являются наиболее пораженным органом. При поликистозе почек кисты могут развиваться в других органах в Вашем теле.

Наибольший риск для людей с поликистозом почек представляет  повышения кровяного давления. Так же при поликистозе почек часто бывает почечная недостаточность.

При поликистозе почек тяжесть течения вариабельна и некоторые осложнения предотвратимы. При регулярных обследованиях может возникнуть необходимость лечения, чтобы уменьшить повреждение почек в результате осложнений, таких как повышенное кровяное давление. 

Симптомы поликистоза почек

Симптомы поликистоза почек могут включать:

• повышение артериального давления;
• боль в спине или боку, связанная с увеличением почек;
• боль в животе;
• увеличение живота в размерах;
• кровь в моче;
• учащенное мочеиспускание;
• камни почек;
• почечная недостаточность;
• инфекции почек.

Причины поликистоза почек

Доброкачественные (не раковые) кисты — это круглые мешочки, заполненные водянистой жидкостью. Они варьируют по размеру от  небольших мешочков, до больших, содержащих  до полулитра жидкости. Наличие одной или нескольких доброкачественных кист почки встречается часто, особенно у людей старше 50 лет. Наличие одной или нескольких доброкачественных кист почки не требует лечения. Наличие одной или нескольких  кист почки не означает, что у Вас есть поликистоз почек.

Нарушение в генотипе вызывает поликистоз почек, генетический дефект  определяет наследственный характер болезни. Болезнь имеет два типа, вызванных различными генетическими дефектами.

• Аутосомно-доминантный  поликистоз почек. Симптомы  и признаки этой болезни часто развиваются между 30-40 годами. Этот  тип в прошлом называли поликистозом почек взрослых, хотя в небольшом количестве случаев  болезнь может возникать и у детей. Если один родитель болен поликистозом почек, заболевание может передаться ребенку. На эту форму заболевания приходится 85 -90 процентов случаев поликистоза почек.
• Аутосомно-рецессивный  поликистоз почек. Эта форма поликистоза почек намного меньше распространена, чем поликистоз почек взрослых. Она встречается в  одном случае на 10-20 000 рождений в США. Симптомы и признаки поликистоза почек проявляются вскоре после рождения. Иногда симптомы проявляются в детстве или в юности. Генетический дефект должен быть у обоих родителей, чтобы ребенку передалась эта форма болезни.  Если у обоих родителей есть данный генетический дефект,  у каждого ребенка есть 25% вероятности получить поликистоз почек. 

Было выявлено два гена, отвечающих за развитие аутосомно-доминантного поликистоза почек и один ген, отвечающий за развитие аутосомно-рецессивного поликистоза почек. Ученые предполагают, что есть еще третий ген, ответственный за развитие некоторых форм аутосомно-доминантного поликистоза почек, хотя это не было точно установлено.

В 25-40 процентах случаев у людей с  аутосомно-доминантным поликистозом почек нет сведений о наличии болезни в семье. В большинстве случаев у людей,  имеющих данную болезнь есть случаи ее проявления у родственников, но ее симптомы не проявлялись и они умерли от других причин. В небольшом проценте случаев, когда нет наследственной предрасположенности, поликистоз почек возникает непосредственно в результате  генной мутации.

Внепочечные симптомы поликистоза почек

Поликистозная болезнь  не ограничена только почками, хотя почки обычно являются наиболее пораженным органом. При поликистозе кисты могут развиваться в печени, поджелудочной железе, мозговых оболочках и семенных пузырьках.

Когда обращаться за медицинской помощью при поликистоза почек

Нет ничего необычного в том, что в течении многих лет болезнь может протекать бессимптомно. Если у Вас есть  симптомы и признаки поликистоза почек, включающие повышение артериального давления, увеличение живота в размерах, кровь в моче, боль в спине или в боку, камни в почках, посетите Вашего доктора,  чтобы определить, в чем причина. Если у Вас есть родственник первой степени родства-  родитель, родные брат или сестра, ребенок с аутосомно-доминантным  поликистозом почек, посетите Вашего врача, чтобы обсудить все «за» и «против»  скрининга  этой патологии.

Исследования и диагностика поликистоза почек

Существует несколько методов диагностики, чтобы определить размер и количество кист, а так же оценить количество  здоровой почечной ткани.

Ультразвуковая диагностика поликистоза почек. Это наиболее распространенный диагностический метод. Продолговатое устройство, называемое преобразователем, помещается  на Вашем теле. Он испускает неслышные ультразвуковые волны, которые отражаются и возвращаются назад,  в преобразователь – как в гидролокаторе. Компьютер превращает ультразвуковые  волны в движущееся изображение Ваших почек.

Компьютерная томография при поликистозе почек. Вы лежите на подвижном  управляемом столе и помещаетесь в  большое  устройство  в форме пончика, которое излучает очень тонкие лучи рентгена, проходящие через Ваше тело. Доктор видит  послойные изображения Ваших почек.

Магнитно-резонансная томография. Так как Вы лежите в большом цилиндре, магнитные поля и радиоволны генерируют послойные изображения Ваших почек.

Генетическое исследование при поликистозе почек.  Генный анализ включает  специальное исследование крови у Вас и не менее чем у трех членов Вашей семьи, про которых известно, есть у них поликистоз почек или нет. Тогда результаты Ваших анализов крови сравнят с результатами анализов  крови членов Вашей семьи. Так как этот тест очень дорог, то часто выполняется, только если один член семьи отдает свою почку другому члену семьи.

Осложнения поликистоза почек

Повышение кровяного давления является наиболее частым осложнением поликистоза почек. Без лечения повышение артериального давления может привести в будущем к повреждению почек и повышению риска возникновения  у Вас патологии сердца и сердечного приступа.

Почечная недостаточность при поликистозе почек

Прогрессирующее снижение функции почек — одно из наиболее серьезных осложнения поликистоза почек. Почти у половины людей с поликистозом почек в возрасте 60 лет есть почечная недостаточность и около 75% будут иметь почечную недостаточность в возрасте старше 70 лет. Если у Вас есть повышение артериального давления, белок или кровь в моче у Вас  есть высокий риск развития почечной недостаточности.

Поликистоз почек приводит к тому, что постепенно снижается способность  почек выводить шлаки из крови и поддерживать водно-солевой баланс в организме. Поскольку кисты увеличиваются, они оказывают давление  и повреждают неизмененные участки почечной ткани. Это способствует повышению кровяного давления и влияет на способность Ваших почек выводить шлаки, что вызывает накопление ядовитых веществ, это состояние называется уремия. Поскольку болезнь прогрессирует, в результате может развиться терминальная стадия почечной недостаточности. Когда  возникнет терминальная стадия почечной недостаточности, вы будете нуждаться в постоянном проведении гемодиализа или в трансплантации почки для продления Вашей  жизни.

Другие осложнения поликистоза почек могут включать:

• Осложнения беременности. У многих женщин с поликистозом почек может быть  единственная беременность.  Другие могут вызвать опасные для жизни осложнения, называемые преэкламсией. Самый высокий риск имеют женщины, у которых было повышение артериального давления до беременности.
• Кисты печени. Вероятность возникновения кист в печени при  поликистозе почек увеличиваеся с возрастом. Более чем у трех четвертых людей с поликистозом почек развиваются кисты печени в определенный момент их жизни. Хотя кисты развиваются и у мужчин и у женщин, у женщин они большего размера и возникают в более раннем возрасте. Возникновению кист способствуют женские гормоны. Кисты печени чаще встречаются у женщин, у которых была беременность.
• Развитие аневризмы в Вашем мозге.  Аневризма сосудов мозга может стать причиной кровоизлияния, если они разорвуться. Аневризмы имеют тенденцию к наследованию и развиваются у 4-10 процентов людей с поликистозом почек.
• Патология сердечных клапанов. Более четверти взрослых с поликистозом почек имеют пролапс митрального клапана. Когда это происходит, клапан больше не закрывается должным образом и кровь просачивается назад.
• Патология кишечника. У Вас может развиться грыжа или мешочки в стенке кишки (дивертикулез).
• Хроническая боль. Боль является частым симптомом у людей с поликистозом почек. Она часто локализуется в спине и животе.

Лечение и препараты при поликистозе почек

Лечение поликистоза почек включает работу со следующими симптомами, признаками и осложнениями:

• Высокое артериальное давление. Контроль за высоким артериальным давлением может  замедлить прогрессирование заболевания и замедлить повреждение почек. Сочетание диеты с низким содержанием соли и жира, ограничение белка и калорийности наряду с исключением курения, повышением физической тренированности и устранением стрессов  может помочь контролировать  высокое артериальное давление. Однако, для контроля за высоким артериальным давлением обычно необходимы лекарственные препараты. Препараты, называемые ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента,  часто используются для контроля за высоким артериальным давлением у людей с поликистозом почек.
• Боль. Хроническая боль обычно локализуется в спине или в боку и является частым симптомом поликистоза почек. Обычно боль умеренная и Вы можете контролировать ее с помощью нерецептурных  средств, содержащих ацетаминофен. Однако,  у некоторых людей  боль может быть сильной и постоянной. В редких случаях ваш доктор может рекомендовать Вам  хирургическую операцию для удаления кисты, если она является достаточно большой, чтобы вызывать давление и боль.
• Осложнения кист.  Редко, когда кисты почек сдавливают другие органы или вены, Вам может быть необходимо  хирургическое дренирование кист.
• Инфекции почек и мочевого пузыря. Необходимо быстрое лечение инфекции с помощью антибиотиков, чтобы предотвратить повреждение почек.
• Кровь в моче. Вы должны будите пить много жидкости, как только заметите кровь в  моче, чтобы разбавить мочу. Разжижение мочи препятствует формированию сгустков в мочевых путях. Постельный режим так же может помочь уменьшить кровотечение.
• Почечная недостаточность. Если почки потеряют способность удалять шлаки из крови, в конечном счете, Вы будете нуждаться в диализе или пересадке почки.
• Кисты печени. Нехирургическое лечение кист печени включает отмену  заместительной  гормональной  терапии. В других редких случаях  производят симптоматическое дренирование кист или, если их не слишком много, частичную резекцию печени или даже трансплантацию печени.
• Аневризмы. Если у Вас есть поликистозная болезнь и случаи разрыва аневризм в семье, врач может рекомендовать Вам  регулярное исследования  на наличие интракраниальной аневризмы. Если будет обнаружена аневризма,  хирургическое удаление аневризмы может быть методом выбора для уменьшения риска развития кровотечения, в зависимости от ее размеров. Нехирургическое  лечение маленьких аневризм может  включать контроль за повышенным артериальным давлением и высоким уровнем холестерина, отказ от курения.

Адаптация и поддержка при поликистозе почек

Как и любое другое хроническое заболевание, поликистоз почек может заставить Вас чувствовать себя разбитым и беспомощным. Но Вы не должны оставаться с болезнью один на один. Поддержка друзей и семьи очень важна при хронических заболеваниях. Кроме того, консультант, психолог, психиатр, священник могут Вам помочь.

Так же Вы можете присоединиться к группе поддержки. Хотя группы поддержки не для всех,  они могут дать Вам полезную информацию по лечению и адаптации. Находясь с людьми, которые знают, через что Вам приходиться пройти, Вы будете чувствовать себя менее одиноким. Спросите у Вашего врача о группах поддержки в вашем обществе.