8 (926) 942-38-39 Запись на прием к урологу
8 (926) 942-38-39
Генеральный партнер НИИ урологии и интервенционной
радиологии им. Н.А. Лопаткина
Москва, ул. 3-я Парковая, 51

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря

Существует множество внешних и внутренних факторов, которые воздействуют на развитие ребенка еще в утробе матери, некоторые из них влияют на развитие мочевого пузыря, например, рождение ребенка с аномалией, называемой экстрофия мочевого пузыря (отсутствие передней стенки мочевого пузыря). В случае, если у вашего новорожденного ребенка диагностировали данную тяжелую патологию, вы должны знать, как себя вести и на что рассчитывать.

Что такое экстрофия мочевого пузыря?

Экстрофия мочевого пузыря является врожденной аномалией мочеполовой системы, являющейся одной из самых тяжелых пороков развития, при которой мочевой пузырь и связанные с ним структуры имеют неправильную форму. При данной патологии отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и прилежащая ей передняя брюшная стенка (стенка живота). Мочевой пузырь в норме имеет круглую форму, при экстрофии же происходит его уплощение. Когда кожа, мышцы, тазовые кости, соединяющиеся  в нижней части живота, отсутствуют, внутренняя поверхность мочевого пузыря обнажается и открывается на переднюю брюшную стенку. Часто, экстрофия мочевого пузыря сочетается с недоразвитием мышц брюшной стенки и костей таза.

Что такое экстрофия мочевого пузыря

Частота встречаемости экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря является редким пороком развития. Частота встречаемости этой аномалии развития варьирует в различных частях мира, однако, встречается приблизительно у одного из 30000 новорожденных, несколько чаще (в среднем в 2 раза) встречается у мальчиков, чем у девочек. Риск в семье, имеющих более одного ребенка с данной патологией развития, равняется один на 100 новорожденных, у ребенка, родившегося от родителей с экстрофией мочевого пузыря, увеличивается риск развития этой аномалии в 70 раз. Последние опубликованные данные свидетельствуют о том, что риск экстрофии мочевого пузыря у детей, рожденных в результате искусственного оплодотворения, в семь раз больше, чем у детей, зачатых естественным способом.

Почему развивается экстрофия мочевого пузыря

Как и почему развивается экстрофия мочевого пузыря

Известных причин данной аномалии развития не существуют, но при этом существует ряд теорий. Некоторые эксперты считают, во время 11-й недели беременности эмбрион претерпевает структурные изменения, в том числе врастание тканей в брюшную полость, которая стимулирует развитие мышц и костей таза. До этого момента  примитивный мочевой пузырь и прямая кишка соединяются в ткани, называемой мембранной клоакой. Прямая кишка затем расщепляется от мочевого пузыря, и если перемещения ткани по направлению к срединной линии над примитивным мочевым пузырем не происходит,  мембрана клоаки может разорваться, образовывая экстрофию мочевого пузыря. Точные сроки преждевременного разрыва мембраны определяются, если при рождении у новорожденного диагностируются изолированная эписпадия (это врожденное расщепление всей или части передней стенки мочеиспускательного канала), классическая экстрофия мочевого пузыря либо экстрофия клоаки. В целом,  классическая экстрофия мочевого пузыря является изолированным врожденным пороком развития,  но в 13 процентах случаев сочетается с аномалией развития позвоночного столба.

Известно, однако, что это не является результатом всего того, что родители сделали или не сделали во время беременности.

Диагностика экстрофии мочевого пузыря

Как поставить диагноз экстрофии мочевого пузыря?

Часто экстрофию мочевого пузыря можно обнаружить еще до рождения ребенка  в ходе рутинного ультразвукового исследования. Тем не менее, данная патология у новорожденного  не останется незамеченной при рождении.

Что произойдет, когда рождается ребенок с экстрофией мочевого пузыря?

Если данная аномалия была обнаружена еще до рождения ребенка, все необходимые мероприятия (в  том числе роды), как правило, должны проводиться в специализированном отделении, где педиатры и хирурги могут незамедлительно оценить ребенка и оказать нужную медицинскую помощь. Если же не был выставлен диагноз до момента рождения, необходимо передать ребенка специалистам для оценки дальнейшей тактики действий, которые произведут в первый день жизни ребенка. В любом случае, будет визуализироваться мочевой пузырь, открывающийся на переднюю брюшную стенку, будет оцениваться  размер мочевого пузыря и его функциональное состояние, форма таза, а также состояния половых органов.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Единственным методом лечения экстрофии мочевого пузыря является хирургический метод. Существует несколько методов хирургического лечения,  но они зависят от тяжести заболевания.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Основными целями лечения являются:

  1. безопасное закрытие мочевого пузыря, задней уретры и таза
  2. пластическая реконструкция полового члена у мальчиков и наружных половых органов у девочек, с сохранением анатомического и функционального состояния органов
  3. достижение цели способности регулирования мочеиспускания с одновременным обеспечением сохранения функции почек

Одой из форм лечения является современная поэтапная реконструкция, которая включает в себя восстановление передней стенки мочевого пузыря и закрытие дефекта передней брюшной стенки в период новорожденности, раннюю реконструкцию мочеиспускательного канала при эписпадии,  примерно в возрасте шести месяцев, и затем хирургическое лечение шейки мочевого пузыря для достижения цели регулирования мочеиспускания, при достижении достаточного объема мочевого пузыря и психологической готовности  ребенка (часто ребенку около четырех-пяти лет).  Часто дальнейшие операции необходимы для улучшения способности регулирования акта мочеиспускания. Также почти во всех случаях необходимо пластическое хирургическое вмешательство для коррекции наружных половых органов. В отдельных случаях, при сохранных функциональных состояниях мочевого пузыря и полового члена, восстановление передней стенки мочевого пузыря  и пластическая реконструкция пениса и мочеиспускательного канала могут быть объединены в одну операцию. Это технически сложная операция должна выполняться только квалифицированным врачом, имеющий опыт по реконструкции экстрофии мочевого пузыря.

Реконструктивно-пластическая операция экстрофии мочевого пузыря

Результаты поэтапной реконструкции хорошо документированы, и в 73-78 процентах случаев удается  восстановить анатомическое и функциональное состояние мочевого пузыря с восстановлением регулирования акта мочеиспускания. Наиболее важными факторами в улучшении регулирования мочеиспускания  являются качество вновь созданного мочевого пузыря и успешное первоначальное восстановление дефекта мочевого пузыря у новорожденных. Конечно, бывают случаи, когда мочевой пузырь при рождении не подлежит восстановлению вследствие выраженного дефекта мочевого пузыря. Необходимо метод современной реконструктивной хирургии применять  незамедлительно после постановки диагноза, описаны редкие случаи использования данного метода лечения у пациентов подросткового возраста  с нарушением регулирования мочеиспускания и наличием косметических дефектов наружных половых органов.

Существуют и другие методы хирургического лечения, направленные на изменение тока мочи, создавая обходные пути.

Часто задаваемые вопросы при экстрофии мочевого пузыря

Каковы перспективы у ребенка, рожденного с экстрофией мочевого пузыря?

Женщина 60 лет с экстрофией мочевого пузыря

В наше современное время отсутствуют всякие сомнения в том, что дети с данной аномалией развития могут вырасти и стать здоровым человеком с нормальной продолжительностью жизни и без ограничений  в их образе жизни.

Существуют ли другие расстройства (заболевания), связанные с экстрофией мочевого пузыря?

Да, некоторые из них можно включить: эписпадия (это врожденное расщепление всей или части передней стенки мочеиспускательного канала), пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточники и почки), лобковый диастаз (расщепление костей лонного сочленения),  малый мочевой пузырь (малый объем) или отсутствие шейки или сфинктера мочевого пузыря.

Статья носит информационный характер. При любых проблемах со здоровьем – не занимайтесь самодиагностикой и обратитесь к врачу!

Автор:

В.А. Шадеркина - врач уролог, онколог, научный редактор Uroweb.ru. Председатель Ассоциации медицинских журналистов.