Врожденный гидронефроз – расширение почек или чашечно-лоханочной системы плода, диагностируемое во время пренатального (дородовый период) ультразвукового исследования ребенка в утробе. Пренатальное УЗИ плода – метод, диагностирующий различные аномалии плода у 1% беременных женщин, из которых 20-30% аномалии мочеполовой системы, 50%  из которых проявляются гидронефрозом. При отсутствии данного метода исследования аномалии мочеполовой системы могут вовремя не диагностироваться, и затем после рождения и в более позднем возрасте манифестируются, как пиелонефрит (воспаление почки), мочекаменная болезнь, гипертоническая болезнь, или даже терминальная стадия почечной недостаточности.

Формирование и степень гидронефроза зависит от стадии беременности и причин, его вызвавших. При ультразвуковом исследовании мочевой пузырь и почки плода можно обнаружить на 15 неделе гестационного срока, более детально рассмотреть почки и их структуру (почечные синусы) на 18-20 неделе гестационного срока. В 20 недель беременности плод больше, и аномалии легче обнаружить. Врожденный гидронефроз получил значимое внимание после появления пренатального УЗИ, основного метода для скрининга, однако, ведение и лечение пациентов остается спорным. Известен тот факт, что ранняя диагностика гидронефроза может привести к значительной тревоге родителей во время последующих беременностей.

Патофизиология (развитие мочеполовой системы у плода)

Мочеточниковый росток развивается из  мезонефрического (Вольфова) протока, начиная с пятой недели беременности. Большинство нефронов (функциональные единицы почек) развиваются уже к середине второго триместра, и полная их дифференцировка происходит к 36 неделе гестационного срока.

Эмбриологически, мочеточник начинает развитие в качестве твердого шнура, который затем удлиняется и канализируется. Дистальнее (ниже) мочеточника,  урогенитальный синус дифференцируется в развитие мочевого пузыря и мочеиспускательного канала от 10 недели  до 12 недели беременности, соответственно. Современные технологии не позволяют визуализировать почечную паренхиму до завершения нефрогенеза (развития почек).

Плацента, не почки плода, функционирует для плода как гемодиализ, поддерживающий гомеостаз (постоянство) соли и воды; однако, между пятой и девятой неделями беременности почки плода начинают производить гипотоническую мочу, увеличивая количество мочи с увеличением срока беременности, достигая 50 мл/час. Недоразвитие практически любого участка мочеполовых путей может способствовать развитию транзиторной (временной) или постоянной частичной или полной обструкции мочевых путей, ведущих к расширению проксимальной (вышележащей) собирательной системы, что, в конечном счете, проявляется антенатальным гидронефрозом.

Данный обструктивный процесс может являться не патологией, а результатом нормального развития. Однако если присутствует значительная и постоянная обструкция мочевых путей, может повреждаться почечная ткань, что проявляется различной степенью кистозной дисплазии почек или нарушением почечной функции.

Большинство аномалий мочевыделительной системы, диагностируемые в пренатальном периоде, представляются гидронефрозом или дилатацией верхних мочевых путей. Как правило, считается, что врожденный гидронефроз является результатом обструкции мочевых путей, однако,  расширение чашечно-лоханочной системы почек может быть результатом необструктивного процесса, таких как, мочеточниково-мочепузырный рефлюкс, нонрефлюксный нонобструктивный мегауретер, синдром сливового живота (триада: врожденное недоразвитие или отсутствие мышц брюшной стенки; аномалии мочевого тракта – расширение мочеточников, мегацистис; двусторонний крипторхизм).  Обструктивный процесс, особенно двусторонний, наносит большой вред развитию почек, и моча, продуцируемая почками, является основным компонентом амниотической жидкости, необходимой для нормального развития легочной системы плода и жизнедеятельности плода  в целом. Таким образом,  дифференциация обструктивного или необструктивного поражения почек является чрезвычайно важным в определении исхода для плода. Однако это не всегда возможно до рождения ребенка.

Существует множество причин, которые могут привести к врожденному гидронефрозу. Врожденный гидронефроз без сопутствующей аномалии мочевыводящих путей в подавляющем большинстве случаев (в 79-84%) является изолированным врожденным гидронефрозом. Как полагают исследователи, изолированный врожденный гидронефроз является причиной физиологической дилатации мочеточников на каком-либо этапе развития.

Как было рассмотрено в патофизиологии, мочеточники начинают развитие, представляя собой твердые шнуры, которые затем постепенно канализируются, позволяя моче беспрепятственно оттекать из почек в мочевой пузырь. Производство мочи начинается приблизительно на 8 неделе беременности, еще до завершения канализации мочеточников. Данное обстоятельство приводит к временной обструкции с гидронефрозом. К тому времени, когда происходит полная канализация мочеточников, устраняется обструкция, и гидронефроз должен разрешиться. В данный момент факторы, нарушающий процесс канализации, могут привести к постоянному гидронефрозу.

Поэтому, очень важно дифференцировать доброкачественную физиологическую дилатацию мочеточников от значимой обструктивной болезни или пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Распространенность антенатального гидронефроза

Врожденный гидронефроз является наиболее распространенной врожденной аномалией мочевых путей, диагностируемой при пренатальном УЗИ плода в утробе матери, на долю которой приходится 50% всех аномалий мочеполовой системы.  Частота встречаемости гидронефроза колеблется и зависит от ряда причин: степени дилатации чашечно-лоханочной системы почек плода и срока беременности, на котором выполняется УЗИ. Как правило, частота значимых уропатий, связанных с гидронефрозом, составляет 0.2%.

Развитие гидронефроза в зависимости от расы, пола, возраста

На настоящее время не существует клинических исследований, доказывающих связь развития врожденного гидронефроза с расовой и половой принадлежностью. Однако относительно возраста, многочисленные исследования показали, что срок беременности, на котором развился гидронефроз, очень важен. Прогноз развития плода напрямую зависит от сроков развития гидронефроза.

Лечение врожденного гидронефроза

Лечение зависит от тяжести врожденного гидронефроза. В тяжелых случаях требуется хирургическое лечение гидронефроза. Тяжелым считается гидронефроз, при котором почечная лоханка расширена до 15 мм и более. Большинству пациентов со среднетяжелым врожденным гидронефрозом требуется повторное обследование в возрасте 18 месяцев для повторной оценки состояния. При врожденном гидронефрозе легкой степени пациент находится под динамическим врачебным наблюдением без какого-либо лечения.

Хирургическое лечение врожденного гидронефроза

Хирургическая тактика лечения при врожденном гидронефрозе является спорной в силу разных причин. Во-первых, трудность точной диагностики, во-вторых, причина врожденного гидронефроза в некоторых случаях остается до конца неуточненной, наконец, оперативное вмешательство не всегда успешно и осложнения оперативного вмешательства могут повлиять на эффективность лечения.

Как и при всех операциях на плоде, существует риск возникновения кровотечений, инфекций или преждевременных родов, и их необходимо обсудить с вашим врачом.

Не у всех детей с тяжелой степенью обструкции происходит улучшение, даже при успешном оперативном вмешательстве. Это потому, что иногда очень трудно определить степень повреждения почек и легких плода перед хирургическим лечением. Таким образом, почти во всех случаях вам потребуется дальнейшее хирургическое лечение после рождения ребенка для восстановления дренирующей функции мочевого пузыря и защиты функционального состояния почек.

После рождения новорожденному с врожденным гидронефрозом рекомендуется выполнение ультразвукового исследования почек каждые 1-4 недели, а также наблюдение неонатолога (врач новорожденных) и детского уролога.

Прогноз врожденного гидронефроза напрямую зависит от причин, вызвавших расширение собирательной системы почек. Многие новорожденные с врожденным гидронефрозом имеют благоприятный прогноз. Однако нужно помнить, что тяжелая степень двустороннего гидронефроза в сочетании с обструкцией мочевых путей и маловодием, диагностируемые на ранних сроках беременности, является предшественником неблагоприятного исхода.