Определение опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса – это редкий вид рака почки, который чаще всего бывает у детей. Так же эту опухоль называют нефробластомой, это самая частая опухоль почки у детей. Чаще всего она возникает у детей в возрасте 3-4 лет, крайне редко после 6 лет. Хотя опухоль Вильмса может развиться в обеих почках, обычно она поражает только одну. Полагают, что опухоль Вильмса развивается из незрелых клеток почки. Современные методы диагностики помогают определить стадию опухоли Вильмса и запланировать лечение. Прогноз у большинства детей, перенесших опухоль Вильмса, хороший.

Симпомы опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса может быть не обнаружена в начальной стадии, т.к. часто она достигает значительных размеров не причиняя боли. Однако даже при опухоли больших размеров обычно их диагностируют прежде, чем опухоль распространяется (метастазирует) в другие области тела. Ребенок может выглядеть здоровым или иметь:

• опухоль в животе
• ощутимую опухоль в животе
• лихорадку
• примесь крови в моче
• снижение аппетита
• повышение кровяного давления
• запоры
• боли в животе
• тошнота

Когда необходимо обратиться к врачу?

Обратитесь с ребенком к доктору, если Вы обнаружили опухоль в брюшной полости или примесь крови в моче. Могут быть такие симптомы как лихорадка. Повышение кровяного давления, запор, снижение аппетита, боль в брюшной полости, снижение веса. Вероятно, что эти симптомы могут быть вызваны чем-то иным кроме опухоли Вильмса, но Вам необходимо обратиться к врачу, чтобы оценить эти симптомы.

Если Ваш ребенок проходит лечение от опухоли Вильмса, то необходимо сообщать о любых новых симптомах врачу. Эти симптомы могут быть вызваны рецидивом опухоли или побочными эффектами лечения.

Причина опухоли Вильмса

Хотя точная причина остается неизвестной, полагают, что данная опухоль развивается еще в эмбриональном периоде из клеток с нарушенным эмбриогенезом. Эти клетки не дифференцируются, а делятся в неизмененном состоянии, превращаясь в опухоль, которая проявляется с течением времени в 3-4 года.

Некоторые раковые опухоли, такие как опухоль Вильмса, происходят в результате мутации в генах ребенка, которые управляют ростом, это позволяет клеткам делиться без ограничений. В некоторых случаях опухоль бывает вызвана генетическими дефектами, которые передаются от родителей к ребенку. Например в некоторых случаях опухоль Вильмса бывает связанна с дефектами в одном или двух генах- Вильмс 1 или Вильмс 2. Ученые полагают, что мутации в других хромосомах могут так же играть роль в опухоли Вильмса.

В других случаях нет никаких генетических дефектов, вместо этого происходит сбой в раннем развитии ребенка, что так или иначе изменяет действие этого гена и в результате возникает рак.

Факторы риска при опухоли Вильмса

Обычно не существует определенных факторов риска у детей, которые заболевают опухолью Вильмса, однако в некоторых случаях ее возникновение более вероятно, чем в других случаях:

• Пол . Девочки болеют опухолью Вильмса чаще, чем мальчики
• Расса. У детей афроамериканцев риск заболевания намного выше. У американцев риск более низкий.
• Семейный анамнез. Если у кого-то в семье была опухоль Вильмса, то у ребенка риск данной болезни несколько повышен.

Опухоль Вильмса более часто встречается у детей с определенными аномалиями развития, включая:

• аниридия. Это редкая аномалия, при которой радужка ( оболочка глаза , которая определяет цвет и управляет световым потоком) формируется частично или вообще не формируется.
• гемигипертрофия. При этой аномалии одна сторона тела заметно больше чем другая.
• неопущение яичка. При этом заболевании одно или оба яичка не могут опуститься в мошонку (крипторхизм).
• гипоспадия. Мочеиспускательный канал открывается не на конце головки полового члена, а на нижней поверхности.

Опухоль Вильмса может быть составной частью таких синдромов, как:

• WAGR синдром: он включает опухоль Вильмса, аниридию, патологию гениталий и мочевой системы, задержку умственного развития.
• Denys-Drash синдром: опухоль Вильмса, патологию почек, мужской гермафродитизм, при котором мальчик рождается с недоразвитыми гениталиями и неопустившимися яичками.
• синдром Beckwith-Wiedeman: признаки этого синдрома – омфалоцеле (органы брюшной полости выходят через пупочное кольцо), большой язык ( макроглоссия), увеличение внутренних органов.

Подготовка к лечению опухоли Вильмса.

Вы, вероятно, изначально обратитесь к педиатру или вашему семейному врачу. В дальнейшем Вас могут направить к доктору, который специализируется на опухолях (онколог) или хирургу, который специализируется на операциях на почках (уролог). Вот краткая информация, которая поможет Вам подготовиться к лечению.

Что Вы можете сделать:

• составьте список лекарств, витаминов, добавок, которые принимает Ваш ребенок.
• попросите, чтобы Вас сопровождали члены семьи или друг. Иногда бывает сложно воспринять всю информацию, которую Вы услышите во время приема у врача. Другой человек, возможно, услышит то, что вы пропустили или забыли.
• запишите вопросы, которые Вы хотите задать Вашему доктору.

Время Вашего общения с доктором ограничено, поэтому подготовка списка вопросов поможет использовать это время полноценно. Перечислите свои вопросы от самого важного к наименее важному, на тот случай если время истечет. При опухоли Вильмса существует несколько основных вопросов, которые Вы можете задать:

• какова наиболее вероятная причина симптомов у моего ребенка?
• какие могут быть другие причины этих симптомов ?
• какие исследования необходимы? Нужна ли какая-нибудь специальная подготовка для этих исследований?
• какая стадия опухоли у моего ребенка?
• какие методы лечения возможно выполнить и какие Вы рекомендуете?
• какие побочные эффекты возможны при каждом из данных методов лечения?
• существуют ли какие-либо альтернативы?
• нужно ли ограничить деятельность ребенка или изменить диету во время лечения ?
• каков прогноз у моего ребенка ?
• может ли быть рецидив опухоли?
• могу ли я взять какие-либо брошюры или печатный материал, чтобы ознакомиться дома? Какие вебсайты Вы рекомендуете мне посетить?

В дополнение к данным вопросам Вы можете задать любые другие во время вашего визита к врачу, если Вам что-то непонятно.

Что сделает Ваш доктор ?

Доктор, вероятно, задаст Вам много вопросов. Чтобы Вы ответили на них так же необходимо дополнительное время. Доктор может спросить:

• когда Вы впервые заметили симптомы у Вашего ребенка?
• были ли в Вашей семье случаи опухолей у детей ?
• есть ли у вашего ребенка другие врожденные дефекты, в особенности гениталий или мочевых путей?
• есть ли в вашей семье случаи заболевания раковыми опухолями?

Исследования и диагноз:

Доктор спросит о симптомах и других медицинских проблемах, беременности матери, он проведет исследование:

• физикальное исследование. Врач будет искать возможные симптомы опухоли Вильмса.
• анализ крови и мочи. Анализы крови не могут обнаружить опухоль Вильмса, но могут представить картину о состоянии здоровья ребенка в общем. Исследования мочи необходимы для диагностики определенных типов рака.
• ультразвуковое исследование. Ультразвуковое исследование- первый тест, который используется для диагностики опухоли Вильмса, но так же доктору может понадобиться выполнение компьютерной томографии или МРТ. При этих методах используются магнитное поле и радиоволны, чтобы воспроизвести изображение определенных участков тела.

Возможно потребуется выполнить рентген грудной клетки, КТ грудной клетки, МРТ грудной клетки и исследование костей чтобы определить опухоли, локализующиеся вне почек.

Стадирование:

Врач постарается определить степень ( стадию) развития рака. Стадирование помогает выбрать оптимальный метод лечения, необходимо знать, есть ли произойти распространение опухоли за пределы почки.

Существуют следующие стадии опухоли Вильмса:

Стадия 1. Рак только в почке, опухоль может быть полностью удалена хирургически.

Садия 2. Рак распространяется по тканям и околопочечным структурам, таким как жировая клетчатка, кровеносные сосуды, но так же может быть полностью удален хирургически.

Стадия 3. Рак распространяется вне области почек по лимфатическим сосудам и другим структурам в пределах живота и не может быть полностью удален хирургическим путем.

Стадия 4. Рак распространяется на отдаленные структуры, такие как легкие, печень, мозг.

Стадия 5. Раковая опухоль поражает обе почки.

Лечение и лекарства.

Стандартное лечение опухоли Вильмса- хирургия и химиотерапия. Стадирование опухоли и определение наличия опухолевых клеток при помощи микроскопа определяет , необходима ли Вашему ребенку радиационная терапия. В этот момент Ваш доктор может сказать, благоприятная или неблагоприятная ( анапластическая) гистология у данной опухоли. У детей с более благоприятной гистологической формой лучше показатели выживаемости. Однако, у многих детей с неблагоприятной гистологией так же результаты выживаемости часто являются хорошими.

Поскольку данный тип рака встречается редко, доктор может посоветовать Вам лечиться в детском онкологическом центре, где есть опыт лечения данного вида рака.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление почки называется нефрэктомией. Различают следующие типы нефрэктомии:

• обычная нефрэктомия. При этой хирургической операции хирург удаляет почку. Оставшаяся почка может увеличить свои возможности и принять на себя функцию по фильтрации крови.
• парциальная нефрэктомия (резекция почки). При этом происходит удаление опухоли или части ткани почки, окружающей ее. Обычно эту операцию выполняют, когда другая почка повреждена или уже была удалена.
• радикальная нефрэктомия. При этом типе операции хирург удаляет почку и окружающие ткани, включая мочеточник и надпочечник. Так же могут быть удалены соседние лимфатические узлы.

Перед операцией доктор исследует обе почки, брюшную полость для исключения симптомов рака. Берутся образцы ткани почки, лимфатических узлов и остальных тканей, кажущихся подозрительными, эти ткани исследуются под микроскопом и врач старается найти признаки, которые указывают на то, агрессивна опухоль или нет и восприимчива ли она к химиотерапии.

Химиотерапия.

Химиотерапия используется , чтобы убить раковые клетки в отдаленных местах организма. Это лечение влияет на быстроделящиеся клетки, поэтому здоровые клетки с быстрым ритмом деления –корни волос, клетки желудочно-кишечного тракта, костного мозга, зоны кроветворения в костях- подвергаются воздействию наряду с клетками раковой опухоли. В результате у данных лекарственных препаратов возникают такие побочные эффекты как тошнота, рвота, потеря аппетита, выпадение волос, снижение количества лейкоцитов.

Большинство побочных эффектов удается устранить после отмены препарата, некоторые можно уменьшить в процессе лечения. Спросите у доктора, какие побочные эффекты возможны в процессе лечения, могут ли быть какие либо потенциальные долгосрочные осложнения.

В высоких дозах химиотерапия может разрушить клетки костного мозга. Хотя это обычно не применяется при лечении, но если Ваш ребенок будет подвергнут высокодозной химиотерапии, доктор предложит Вам заранее удалить клетки костного мозга и законсервировать. После проведения химиотерапии клетки будут возвращены путем внутривенной инфузии, эта процедура называется переливанием костного мозга.

Радиационная терапия

Радиационная терапия включает рентгенотерапию или терапию источниками лучей высокой энергии для того, чтобы убить клетки раковой опухоли. Обычно это лечение начинают через несколько дней после хирургической операции. Если Ваш ребенок слишком маленький, возможно потребуется успокоительное , чтобы он оставался неподвижным во время лечения.

Врач- радиолог, специализирующийся на радиационной терапии отметит область, где будет выполняться лечение, специальной краской . Другие области тела, которые не должны быть облучены защищаются. Возможны такие побочные эффекты как тошнота, слабость, раздражение кожи.

Алгоритмы лечения в зависимости от стадии

Лечение вашего ребенка зависит от стадии опухоли, типа раковых клеток, возраста ребенка и общего состояния его здоровья.

Стадия 1 и 2. Если опухоль расположена только в области почки и прилежащих тканей и тип клеток неагрессивен, то будет выполнено хирургическое удаление пораженной почки и тканей, околопочечных лимфоузлов, что сопровождается химиотерапией. Лишь некоторые опухоли в стадии 2 лечатся с помощью радиации.

Стадии 3 и 4. Если раковая опухоль распространяется в пределах живота и не может быть полностью удалена, не подвергнув опасности такие структуры как магистральные кровеносные сосуды, к хирургическому и химиотерапевтическому методу добавляется радиационное воздействие. Ребенку может выполняться химиотерапия перед операцией, чтобы уменьшить размер опухоли.

Стадия 5. Если клетки опухоли располагаются в обеих почках, то часть опухолей в почках удаляется хирургическим путем, а так же удаляются лимфатические узлы, для того чтобы определить, есть ли в них опухолевые клетки. Химиотерапия используется для редукции оставшихся опухолевых клеток. Хирургическое вмешательство может быть выполнено повторно, чтобы удалить как можно больше опухолевой ткани оставив непораженную ткань почки. Химиотерапия и радиационная терапия могут выполняться последовательно.

Дети по-иному реагируют на лечение, поэтому им может понадобиться дополнительная терапия. Обсудите план лечения с доктором и удостоверьтесь, что понимаете всю пользу и риск, прежде, чем согласитесь. Спросите доктора о побочных эффектах лечения и способах бороться с ними. Прогноз у Вашего ребенка зависит от типа клеток опухоли.

Лечение в рамках клинических исследований

Ваш ребенок получит лучшее лечение в крупном медицинском центре, в штате которого есть специалисты, занимающиеся исследованием этой формы рака. Постоянный врач Вашего ребенка может направить его.

Поскольку лечение заболевания проходит в данном случае в рамках исследования, Вас могут попросить подписать согласие, чтобы оценить все преимущества и риски экспериментального лечения. Исследователи должны дать Вам полную информацию об исследовании прежде, чем попросить подписать форму согласия. Многие дети с опухолями проходят лечение в рамках клинических испытаний в определенный момент своего заболевания. Однако принять ли участие в клиническом испытании- дело Ваше и Вашего ребенка. Поговорите с доктором , чтобы больше узнать о клиническом исследовании.

Адаптация и поддержка.

Вот некоторые советы, которые помогут Вашей семье пройти через лечение рака:

• берите любимую книгу или игрушку при посещении клиники, чтобы Ваш ребенок был занят во время ожидания.
• будьте рядом с ребенком во время исследований или лечения, если это возможно. Используйте доступные ребенку выражения, чтобы объяснить происходящие.
• выберите время для игр . Игра может быть полезным выходом из ситуации при пребывании в больнице. В крупных больницах есть детская для детей, находящихся на лечении. Часто сотрудники детской- люди, непосредственно участвующие в процессе лечения, развитии детей, психологи, социальные работники. Если ребенок должен соблюдать постельный режим, его обязательно посетят медицинская сестра или лечащий врач.
• контролируйте уровень энергии Вашего ребенка за пределами больницы. Если он чувствует себя достаточно хорошо, поощряйте регулярную физическую нагрузку. Время от времени ребенок будет казаться усталым или слабым, особенно после химио или радиационной терапии, следовательно, необходимо обеспечить адекватный отдых.
• едите ежедневный учет состояния Вашего ребенка- температуры тела, уровня энергии, сна, потребление обезболивающих препаратов, их эффект, побочные эффекты. Предоставьте эту информацию доктору Вашего ребенка.
• соблюдайте нормальную диету, если доктор не рекомендует Вам иного. Готовьте его любимую пищу, когда это возможно. Если ребенок проходит химиотерапию, аппетит может пострадать. Необходимо потребление как достаточного количества твердой пищи так и жидкости.
• соблюдайте гигиену полости рта Вашего ребенка. Полоскание рта может быть полезным для ран и кровоточащих областей. Для губ может использоваться бальзам, вазелин чтобы смягчить трещины и воспаления. В идеале, ребенок должен пройти санацию полости рта у стоматолога до начала лечения. После лечения Вы должны согласовывать с лечащим доктором посещения стоматолога.
• советуйтесь с доктором перед тем, как сделать любые прививки, т.к. онкологическое лечение влияет на иммунную систему.
• не следует беспокоиться, если развитие ребенка немного замедлиться или вернется к предшествующему уровню, это может произойти под действием болезни или лечения. Ваш ребенок может испытывать беспокойство, когда Вы покидаете клинику. Заверьте его, что Вы вернетесь.
• Объясните ребенку по поводу лечения словами, которые он может понять. Например, скажите ребенку о том, что он болен и медицина сделает, чтобы ему было лучше.
• Ребенок школьного возраста, вероятно, поймет, что рак это тяжелое заболевание. Скажите, что лечение опухоли Вильмса очень эффективно и Вы будите поддерживать его и помогать.
• будьте готовы к разговору с другими Вашими детьми о болезни. Объясните им изменения, которые могут произойти с их родным братом или сестрой, такие как выпадение волос или слабость и снижение энергичности.
• попросите поддержку у сотрудников клиники и персонала больницы. Ищите организации родителей детей, больных раком. Родители, которые уже прошли через это, могут поддержать Вас, дать практические советы, объяснить, как кормить ребенка. Спросите у доктора, вероятно он знает о подобных группах поддержки.

Профилактика опухоли Вильмса

Ученые не нашли методов профилактики опухоли Вильмса и Вы ничего не можете сделать для ее предотвращения. Если у Вашего ребенка при рождении есть один или более факторов риска для опухоли Вильмса, то доктор может рекомендовать периодические ультразвуковые исследования, чтобы обнаружить опухоль в ранней стадии. Если Вы имеете семейную историю опухоли Вильмса, скажите об этом Вашему доктору.

Источник: UroWeb.ru — Урологический информационный портал