Что такое эктопия мочеточника?

Эктопия мочеточника - врожденная аномалия развития мочеполовой системы, характеризующаяся открытием устья мочеточника вне треугольника мочевого пузыря. Эктопия мочеточника может быть одно- или двусторонней, с удвоением или без удвоения мочеточников. Устье мочеточника может открываться в мочевой пузырь вне треугольника, кроме того эктопия мочеточника может быть внепузырной (отверстие мочеточника открывается во влагалище, мочеиспускательный канал и др.)

Рис.1. Строение мочевого пузыря

Причины возникновения эктопии мочеточника

Для того чтобы понять причины возникновения эктопии мочеточника, необходимо знать как происходит развитие мочеполовой системы в эмбриональном периоде. Развитие мочеточников начинается на 4 неделе беременности, когда происходит закладка зачатков мочеточников. Эктопия мочеточника развивается в том случае, если происходит нарушение миграции зачатков мочеточников или задержка внедрения устьев мочеточников в стенку развивающегося мочевого пузыря.

Стоит отметить, что в 80% случаев эктопия мочеточника сочетается с его удвоением, удвоение же мочеточника сочетается с эктопией в 15% случаев. Реже эктопия мочеточника может сочетаться с уретроцеле (шаровидное выпячивание внутрипузырного отдела мочеточника), удвоением почки и другими аномалиями.

Эктопия мочеточника у женщин и мужчин – есть ли разница?

По разным данным эктопия мочеточника в 2-12 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Также стоит отметить, что у мужчин эктопия мочеточника чаще встречается как изолированная аномалия, в то время как у женщин в 80% случаев эктопия сочетается с удвоением мочеточника. Недержание мочи при эктопии мочеточника заставляет женщин обращаться к врачу, в отличие от мужчин, для которых такое проявление данной патологии не характерно. Это обусловлено тем, что отверстие мочеточника у женщин может открываться ниже сфинктера мочеиспускательного канала, в то время как у мужчин устье эктопированного мочеточника всегда открывается выше наружного сфинктера мочеиспускательного канала.

Таким образом, при эктопии мочеточника его отверстие может открываться: У женщин:

• В 36% случаев в мочеиспускательный канал (a);
• В 34% - в преддверие влагалища (b);
• В 25% - во влагалище (c);
• В 5% случаев устье мочеточника открывается в матку (d).

У мужчин:

• В 47% случаев отверстие мочеточника открывается в предстательную часть мочеиспускательного канала (a);



• В 33% - в семенные пузырьки(b);
• В 10% - в мужскую маточку – слепой кармашек в толще предстательной железы, открывающийся в мочеиспускательный канал(c).
• В 10% случаев при эктопии мочеточника его устье открывается в семявыносящий(d) или семявыбрасывающий(e) проток.

Когда появляются первые симптомы эктопии мочеточника?

Первые симптомы эктопии мочеточника могут появляться очень рано, диагноз может быть поставлен даже у плода в эмбриональном периоде.

• Проявления эктопии мочеточника в эмбриональном периоде: если эктопия мочеточника осложняется обструкцией, у плода развивается гидронефроз, что может быть обнаружено при скриниговом УЗ обследовании беременной женщины.
• Проявления эктопии мочеточника в периоде новорожденности: рецидивирующие с рождения инфекции мочевыводящих путей могут косвенно указывать на наличие аномалий развития мочеполовой системы. Кроме того, частые инфекции в сочетании с обструкцией могут приводить к развитию такого жизнеугрожающего состояния как уросепсис.
• Проявления эктопии мочеточника в старшем возрасте:
• Рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. К инфекции предрасполагают обструкция отверстия мочеточника и пузырно-мочеточниковый рефлюкс, которые часто встречаются при эктопии мочеточника.
• Недержание мочи при эктопии мочеточника, как уже упоминалось раньше, наблюдается у женщин, если отверстие устья мочеточника открывается во влагалище, преддверие влагалища или в мочеиспускательный канал ниже сфинктера. Поэтому жалобы на постоянное промокание нижнего белья (как ночью, так и днем) является типичными при эктопии мочеточника.
• Эктопия мочеточника, сочетающаяся с уретероцеле, может сопровождаться обструкцией внутреннего отверстия мочеиспускательного канала и/или недержанием мочи у девочек.
• Эктопия мочеточника, как правило, сопровождается нарушением функции почек различной степени выраженности в зависимости от варианта аномалии.

Диагностика эктопии мочеточника

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов забрюшинного пространства является стартовым методом исследования при подозрении на наличие аномалии мочеполовой системы. УЗИ позволяет исключить удвоение почки и наличие уретроцеле, визуализировать ход эктопированного мочеточника, диагностировать гидронефроз. Гипоплазия небольших размеров не всегда визуализируется при УЗИ, однако их признаками могут быть усиление эхогенности почечной ткани, наличие кист почек, отсутствие чашечки верхнего полюса почки и истончение коркового слоя почки.

Внутривенная урография позволяет визуализировать ход мочеточника и определить его место впадения в мочевой пузырь. Недостатком внутривенной урографии является, то, что из-за гипоплазии или аплазии почечной ткани, не всегда удается добиться контрастирования верхнего полюса почки.

Компьютерная томография полезна в случае, когда необходимо определить место локализации нефункционирующей, значительно уменьшенной в размере гипоплазированной или аплазированной почки.

Микционная цистоуретрография - эта методика позволяет определить место впадения мочеточников в мочевой пузырь. Также она предназначена для выявления пузырно-мочеточникового рефлюкса и определения степени его выраженности (рис.2). Однако если устье мочеточника впадает не в мочевой пузырь, определить его местоположение при микционной цистоуретрографии невозможно.

Рис.2.Микционная цистоуретрография в латеральной позиции. На данном рисунке визуализируется пузырно-мочеточниковый рефлюкс в эктопированный мочеточник, устье которого открывается в шейку мочевого пузыря.

Сцинтиграфия почек используется, когда необходимо определить функциональную активность почечной паренхимы, если не удалось установить степень дисплазии почки вышеописанными методами. Сцинтиграфия позволяет оценить функциональную активность отдельных сегментов почки. Полученные данные помогают определить объем оперативного вмешательства.

Магнитно-резонансная урография имеет ряд преимуществ в отличие от УЗИ и внутривенной урографии. Этот метод позволяет визуализировать место впадения мочеточника при внепузырном его расположении и дает общее представление об анатомии порока.

Цистоуретроскопия позволяет врачу с помощью цистоскопа, вводимого в мочеиспускательный канал, увидеть место впадения мочеточника (рис.3). Цистоуретроскопия всегда проводится перед операцией для подтверждения диагноза эктопии мочеточника. Иногда визуализация отверстия оказывается достаточно проблематичной, что требует внутривенного введения красителя (индигокармина или метиленового синего) для облегчения поиска отверстия мочеточника. При определении местонахождения отверстия мочеточника врач может проводить ретроградное контрастирование для визуализации аномального мочеточника.

Рис.3. Отверстие мочеточника, открывающееся в мочеиспускательный канал.

Лечение эктопии мочеточника

Эктопия мочеточника требует хирургического лечения. Определяющими при выборе метода хирургического лечения являются следующие аспекты:

• Форма порока (односторонняя или двусторонняя эктопия мочеточника, с удвоением или без, осложненная или неосложненная уретероцеле).
• Возраст
• Эктопия с удвоением мочеточника, осложненная пузырно-мочеточниковым рефлюксом у новорожденного требует консервативного лечения антибиотиками в случае инфекции мочевыводящих путей до достижения ребенком возраста 6-12 месяцев, когда возможно проведение хирургического лечения с меньшим риском для ребенка.
• У маленьких детей небольшой размер мочевого пузыря может ограничивать возможность реконструктивной операции, так как не всегда возможно сформировать достаточный по длине мочеточниковый тоннель для предупреждения пузырно-мочеточникового рефлюкса в дальнейшем.
• У детей с обструкцией эктопированного мочеточника или обструкцией одного из удвоенных мочеточников, ответственного за дренаж верхнего полюса почки, но с сохраненной функцией почки, возможно проведение операций, направленных на создание других путей оттока мочи.
• Выведение у детей уретеростомы на поверхность кожи для декомпрессии является промежуточным этапом перед последующей операцией реимплантации мочеточника.
• Если эктопия мочеточника сочетается с удвоением, и в мочеточнике, ответственном за дренаж нижнего полюса почки, не наблюдается рефлюкса, возможно наложение уретеро-уретероанастамоза между мочеточниками.
• Объем функционирующей паренхимы почки. Если диагностировано отсутствие функциональной активности верхнего полюса почки или всей почки, требуется проведение частичной или полной нефрэктомии (удаление почки).
• Наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса и др.

Методы хирургического лечения эктопии мочеточника

• Эндоскопическая декомпрессия уретероцеле эктопированного мочеточника допустима при удовлетворительной функции почек. Эндоскоп вводится в полость мочевого пузыря через мочеиспускательный канал, под контролем зрения делается небольшой разрез уретероцеле, важно сформировать створчатый клапан в области отверстия мочеточника для предупреждения развития пузырно-мочеточникового рефлюкса в послеоперационном периоде. Однако минусом данной операции является то, что после декомпрессии уретероцеле часто происходит деформация треугольника мочевого пузыря и развитие пузырно-мочеточникового рефлюкса.
• Открытые реконструктивные операции
• Открытая реконструкция на уровне мочевого пузыря (нижний доступ). При этой операции производят реимплантацию устья с формированием адекватного тоннеля для мочеточника с целью профилактики пузырно-мочеточникового рефлюкса. Несмотря на то, что при таких операциях не проводят удаление диспластической или апластической почки, в последующем при отсутствии рефлюкса и обструкции нефрэктомия не требуется. 
• Открытая реконструкция на уровне почки (верхний доступ) проводится, когда необходимо провести частичную или полную нефрэктомию.
• Открытая реконструкция, когда необходимо обеспечить доступ к почке и мочевому пузырю (комбинированный доступ). В настоящее время применяется редко, так как при проведении таких вмешательств увеличивается длительность операции и восстановительный послеоперационный период.

В настоящее время успешно выполняются лапароскопические реконструктивные операции на мочеточниках (реимплантация устьев мочеточников, наложение уретеро-уретероанастамозов, формирование уретеропиелостом). Существует несколько основных вариантов реимплантации мочеточника. Суть заключается в одном: необходимо воссоздать нормальную анатомию мочевых путей. Для этого мочеточник “пересаживается” в мочевой пузырь, причем важным этапом данной операции является создание клапанного механизма, препятствующего забросу мочи из мочевого пузыря в мочеточник. Частичная или полная нефрэктомия проводится при нарушении функции почки.

Операция выполняется под общей анестезией в положении пациента лежа на спине или на здоровом боку. Доступ к почке обеспечивается лапароскопическим или ретроперитонеальным методом. Для этого выполняются 2-3 разреза по 3-5 мм. Ретроперитонеальный доступ имеет множество преимуществ по сравнению с лапароскопическим, при этом он требует соответствующих навыков уролога. Лапароскопические методики позволяют сократить время операции, уменьшить выраженность болевого синдрома в раннем послеоперационном периоде. На следующий день после операции пациенту разрешается вставать и ходить, а на 2-3 день пациент может быть выписан домой.

Послеоперационный период

В послеоперационном периоде необходимо повторить радиографию в комплексе с УЗИ и микционной цистоуретрографией для того, чтобы убедиться в отсутствии пузырно-мочеточникового рефлюкса и обструкции. Гидронефроз после операции может сохраняться в течение многих лет. Пациенты с почечной дисплазией должны наблюдаться у терапевта для контроля артериальной гипертензии и протеинурии.

Осложнения:

• В раннем послеоперационном периоде:
• Инфекции мочевыводящих путей
• Гематурия (кровь в моче)
• Кровопотеря
• В позднем послеоперационном периоде:
• Рецидив пузырно-мочеточникового рефлюкса
• Рецидив обструкции
• Деваскуляризация нижнего полюса почки после частичной нефрэктомии с развитием почечной недостаточности. Встречается крайне редко.